تومور سی پی انگل CPA چیست و چگونه درمان می‌شود؟

تومور سی‌پی انگل (CPA Tumor) یکی از تومورهای نسبتا نادر در ناحیه مخچه است که می‌تواند با علائمی مانند کاهش شنوایی، وزوز گوش، سرگیجه یا بی‌حسی در صورت بروز پیدا کند. از آن‌جا که این ناحیه در مجاورت عصب‌های مهم شنوایی قرار دارد، تشخیص و درمان این تومورها نیازمند تجربه بالا و دقت فراوان در جراحی مغز و اعصاب است. در سال‌های اخیر با پیشرفت روش‌های تصویربرداری و جراحی میکروسکوپی، امکان تشخیص زودهنگام و درمان دقیق‌تر این نوع تومورها فراهم شده است. دکتر ابوالحسن ارتیاعی، جراح مغز و اعصاب با بهره‌گیری از تجربه بالینی گسترده در زمینه جراحی‌های قاعده جمجمه و زاویه توانسته، در درمان بیماران مبتلا به تومور سی‌پی انگل نتایج درخشانی به‌دست آورد. ایشان با رویکردی علمی و مبتنی بر دانش روز دنیا همواره تلاش می‌کند تا بیماران خود را با بهترین روش‌ها درمان کنند.

تومور سی پی انگل CPA چیست؟ 

تومور سی‌پی انگل یا تومور زاویه مخچه (Cerebellopontine Angle Tumor) به دسته‌ای از تومورهای مغزی گفته می‌شود که در ناحیه‌ای میان مخچه (Cerebellum) و پل مغزی (Pons) تشکیل می‌شوند. این ناحیه که در عمق جمجمه و در کنار ساقه مغز قرار دارد، محل عبور چند عصب مهم از جمله عصب شنوایی (VIII)، عصب تعادلی و عصب صورتی (VII) است. به همین دلیل تومورهایی که در این ناحیه رشد می‌کنند می‌توانند تاثیر مستقیمی بر شنوایی، تعادل و حرکات صورت بگذارند. بیشتر تومورهای سی‌پی انگل خوش‌خیم هستند و به‌آرامی رشد می‌کنند. شایع‌ترین نوع آن‌ها شوانوما یا نوروم آکوستیک (Acoustic Neuroma، Vestibular Schwannoma) است که از سلول‌های پوشاننده عصب شنوایی ایجاد می‌شود. 

علت تومور سی پی انگل

انواع مختلفی از تومورها در تومور سی‌پی انگل رشد می‌کنند. بنابراین علت ایجاد آن بسته به نوع تومور متفاوت است. با این حال در بیشتر موارد این تومورها به‌صورت خودبه‌خود و غیرارثی ایجاد می‌شوند و علت دقیق آن‌ها هنوز به‌طور کامل مشخص نیست. همچنین زمانی که رشد سلول‌های شوان از کنترل خارج شود، یک توده خوش‌خیم در اطراف عصب شنوایی و تعادلی ایجاد می‌شود که به‌تدریج بزرگ‌تر شده و می‌تواند به ساختارهای مجاور مانند مخچه و ساقه مغز فشار وارد کند.

همچنین در برخی موارد نادر تومورهای سی‌پی انگل می‌توانند با زمینه ژنتیکی مرتبط باشند. بیماری‌ای به نام نوروفیبروماتوز نوع دوم (NF2) یکی از علت‌های بروز شوانوماهای دوطرفه در ناحیه سی‌پی انگل است. در این بیماری یک جهش ژنتیکی باعث می‌شود سلول‌های عصبی تمایل بیشتری به تشکیل تومورهای خوش‌خیم داشته باشند. عوامل محیطی مانند تابش اشعه زیاد، تماس طولانی با مواد شیمیایی خاص یا سابقه آسیب‌های مغزی تاکنون ارتباط قطعی با ایجاد این تومورها نداشته‌است.

علائم تومور سی پی انگل 

علائم تومور سی‌پی انگل معمولا به‌تدریج و در طی ماه‌ها یا حتی سال‌ها ظاهر می‌شوند، زیرا بیشتر این تومورها رشد آهسته‌ای دارند. از آن‌جا که تومور در مجاورت عصب‌های شنوایی و صورت قرار دارد، نشانه‌های اولیه اغلب با اختلال در شنوایی و تعادل همراه است. شناخت زودهنگام این علائم می‌تواند در تشخیص سریع‌تر و پیشگیری از عوارض جدی موثر باشد.

• کاهش شنوایی در یک گوش (یک‌طرفه) شایع‌ترین علامت است و معمولا به‌صورت تدریجی اتفاق می‌افتد.
• وزوز گوش (Tinnitus) یا صدای زنگ در گوش 
• در مراحل پیشرفته‌تر ممکن است بیمار احساس سنگینی یا گرفتگی گوش داشته باشد.
• سرگیجه، عدم تعادل و احساس چرخش محیط (Vertigo) از علائم اولیه در برخی بیماران است.
• با پیشرفت تومور، فرد در هنگام راه رفتن تعادل ندارد.
• تومورهای بزرگ‌تر می‌توانند به عصب فاسیال (عصب صورت) فشار وارد کنند و باعث بی‌حسی، ضعف یا افتادگی عضلات صورت شوند.
• وقتی اندازه تومور افزایش یابد، ممکن است به مخچه و ساقه مغز فشار وارد کند و باعث بروز سردرد، تهوع، استفراغ و اختلال در هماهنگی حرکات بدن (آتاکسی) و تشنج شود.

انواع تومور سی پی انگل CPA

ناحیه زاویه مخچه یا Cerebellopontine Angle (CPA) یکی از مناطق پیچیده مغز است که چندین عصب مهم از آن عبور می‌کنند. به همین دلیل تومورهایی که در این ناحیه شکل می‌گیرند ممکن است از منشاهای مختلف عصبی یا مننژی باشند. بیشتر تومورهای سی‌پی انگل خوش‌خیم و با رشد آهسته هستند، اما نوع آن‌ها تاثیر زیادی بر علائم، روش درمان و پیش‌آگهی دارد. در ادامه با مهم‌ترین انواع تومورهای ناحیه سی‌پی انگل آشنا می‌شویم که شامل:

شوانوما یا نوروم آکوستیک (Vestibular Schwannoma / Acoustic Neuroma)

حدود ۸۰ تا ۸۵ درصد از تومورهای این ناحیه را تومورهای شوانوما یا نوروم آکوستیک تشکیل می‌دهند. این تومور از سلول‌های شوان (Schwann cells) منشا می‌گیرد. سلول‌هایی که وظیفه دارند رشته‌های عصبی را با غلاف محافظی به نام میلین بپوشانند. زمانی که رشد این سلول‌ها از کنترل خارج شود، توموری خوش‌خیم و معمولا با رشد آهسته ایجاد می‌کند. شوانوما معمولا از شاخه دهلیزی عصب هشتم مغزی (Vestibulocochlear nerve) شروع می‌شود، عصبی که مسئول شنوایی و تعادل است. به همین دلیل، نخستین علائم اغلب به صورت افت شنوایی تدریجی، وزوز گوش و اختلال تعادل بروز می‌کند. 

مننژیوم (Meningioma)

تومور مننژیوم می‌تواند در نواحی مختلف جمجمه ایجاد شود، اما زمانی که در ناحیه زاویه مخچه رشد کند، ممکن است با تومورهای دیگر این ناحیه مانند شوانوما اشتباه گرفته شود. مننژیوم‌ها معمولا رشد آهسته‌ای دارند و تا زمانی که به اندازه قابل توجهی نرسند، بدون علامت باقی بمانند. با این حال وقتی بزرگ‌تر شوند به دلیل فشار بر عصب‌های شنوایی، تعادلی یا صورت می‌توانند علائمی شبیه سایر تومورهای سی‌پی انگل ایجاد کنند.

اپیدرمویید (Epidermoid Tumor)

اپیدرمویید یا کیست اپیدرمویید یکی از تومورهای نادر در این ناحیه است. این تومور برخلاف شوانوما یا مننژیوم که از سلول‌های عصبی یا مننژ منشا می‌گیرند، از سلول‌های پوستی باقی‌مانده از دوران جنینی شکل می‌گیرد. این سلول‌ها به‌صورت غیرطبیعی در فضای داخل جمجمه جا مانده‌اند و طی سال‌ها رشد تدریجی، کیست اپیدرمویید را ایجاد می‌کنند. اپیدرموییدها معمولا خوش‌خیم و رشد آهسته دارند، اما به دلیل فشار بر عصب‌های حیاتی و ساختارهای مغزی اطراف می‌توانند باعث علائم جدی شوند.

آراکنوئید کیست (Arachnoid Cyst)

آراکنوئید کیست برخلاف سایر تومورهای این ناحیه توده سلولی واقعی نیست بلکه کیسه‌ای پر از مایع مغزی-نخاعی (CSF) است. این کیست معمولا در لایه آراکنوئید، یکی از پوشش‌های محافظ مغز، شکل می‌گیرد و می‌تواند از زمان تولد وجود داشته باشد. آراکنوئید کیست‌ها به‌طور طبیعی رشد آهسته‌ای دارند و در بسیاری از افراد بدون علامت باقی می‌مانند. با این حال، در صورتی که اندازه آن‌ها بزرگ شود یا بر عصب‌ها و ساختارهای اطراف فشار وارد کند، می‌تواند باعث علائم عصبی شود.

سایر تومورهای نادر سی پی انگل

در برخی موارد تومورهایی مانند متاستازهای مغزی، پاراگانگلیوما، یا لیپوم‌های مغزی نیز در این ناحیه دیده می‌شوند. هرچند بسیار نادر هستند به همین دلیل برای شناسایی هریک از این تومورها باید به پزشک متخصص مغز و اعصاب مراجعه کرد تا با کمک او بتوان هریک از انواع آن را شناسایی کرد.

همچنین بخوانید: تومور مخچه چیست؟

تشخیص تومور سی پی انگل

تشخیص دقیق تومور CPA یکی از مهم‌ترین مراحل مدیریت بیماری است، زیرا این ناحیه شامل عصب‌های مهمی مانند عصب شنوایی، عصب صورت و عصب‌های تعادلی است و تومورهای مختلف می‌توانند علائم مشابهی ایجاد کنند. تشخیص درست به تعیین نوع تومور، برنامه درمان بیمار کمک می‌کند. بری تشخیص ابتدا پزشک وضعیت بالینی بیمار را بررسی می‌کند و تست شنوایی را بررسی عصب‌ها انجام می‌دهد. همچنین برای بررسی بیشتر نیز از روش‌هی تصویربرداری مانند سی تی اسکن و ام‌آر‌آی استفاده می کند. اگر پزشک به مورد مشکوکی برخورد کند از روش های تخصصی‌تر برای شناسایی تومور استفاده خواهد کرد.

راه‌های درمان تومور سی پی انگل

درمان تومورهای CPA به سن بیمار وضعیت پزشکی او، سرعت رشد تومور و رفتار پاتولوژیک تومور بستگی دارد. برخی از موارد با درمان دیورتیک درمان می‌شوند که این موضوع باید توسط پزشک متخصص بررسی شود. اما گزینه‌های اصلی برای مدیریت تومور CPA عبارتند از: 

درمان دارویی تومور سی پی انگل

درمان اصلی این تومورها معمولا با جراحی یا رادیوسرجری انجام می‌شود، زیرا این تومورها اغلب رشد فیزیکی دارند و فشار بر اعصاب حیاتی ایجاد می‌کنند. با این حال، درمان دارویی نقش مهمی در کنترل علائم و برخی تومورهای خاص دارد. البته درمان دارویی به تنهایی توانایی حذف تومور را ندارد، اما می‌تواند باعث کاهش علائم عصبی، کنترل تورم و التهاب اطراف تومور و پیشگیری یا کنترل عوارض ناشی از درمان جراحی یا پرتودرمانی شود. داروهایی که برای درمان تومور سی پی انگل مورد استفاده قرار می‌گیرند عبارتند از:

• کورتیکواستروئیدها (Steroids): داروهایی مانند دگزامتازون برای کاهش تورم و فشار ناشی از تومور روی اعصاب و مغز کاربرد دارند.
• داروهای ضد درد و ضد تشنج: در صورت سردرد، درد عصبی یا تشنج ناشی از فشار تومور، داروهای مسکن یا ضد تشنج (مانند گاباپنتین یا کاربامازپین) استفاده می‌شوند.
• درمان هدفمند و داروهای شیمی‌درمانی: در موارد نادر تومورهای بدخیم از داروهای شیمی‌درمانی یا درمان‌های هدفمند استفاده می‌شود، اما این موارد بسیار محدود و تحت نظر متخصص مغز و اعصاب هستند.
•  داروهای کمکی برای علائم تعادلی و شنوایی: برای کنترل سرگیجه و اختلال تعادل گاهی از داروهای ضد تهوع و داروهای ضد سرگیجه استفاده می‌شود.

پرتو درمانی

پرتودرمانی یا رادیوتراپی معمولا در شرایط خاصی برای درمان تومور سی پی انگل استفاده می‌شود. این روش به‌خصوص زمانی کاربرد دارد که تومور کوچک یا متوسط باشد و جراحی پرخطر یا مشکل‌ساز باشد، بیمار مستعد عوارض جراحی باشد یا تمایل به جراحی نداشته باشد و بخشی از تومور بعد از جراحی باقی مانده و نیاز به کنترل رشد دارد. انواع پرتو درمانی عبارتند از:

• استریوتاکتیک رادیوسرجری (SRS): روش غیرتهاجمی و دقیق که با پرتوهای متمرکز، تومور را هدف قرار می‌دهد و معمولا در یک جلسه درمانی انجام می‌شود
• استریوتاکتیک رادیوتراپی فرکشنال (FSRT): این روش از پرتودرمانی باید در چند جلسه انجام شود و برای تومورهای بزرگ یا نزدیک به عصب‌های مهم کاربرد دارد.
• پرتودرمانی کلاسیک (Conventional Radiotherapy): معمولا کمتر استفاده می‌شود و بیشتر برای تومورهای بدخیم کاربرد دارد.

درمان جراحی CPA

جراحی مغز و اعصاب اصلی‌ترین روش درمان تومورهای سی پی انگل است و هدف از جراحی برداشتن کامل تومور، کاهش فشار بر اعصاب و مغز و حفظ عملکرد عصبی و شنوایی است. جراحی CPA به دلیل نزدیکی تومور به عصب‌های مهم مثل عصب شنوایی و عصب نیازمند تخصص و تجربه بسیار بالایی است. برخی از مهم‌ترین درمان‌های جراحی تومور سی پی انگل عبارتند از:

• جراحی میکروسکوپی: در این روش از میکروسکوپ جراحی برای دید دقیق و برش بر روی جمجمه در ناحیه پشت گوش یا پایین سر استفاده می‌شود. این روش امکان برداشتن کامل تومور را دارد ولی نیاز به دوره نقاهت طولانی‌تری دارد.
• جراحی آندوسکوپی:  استفاده از آندوسکوپ برای دسترسی به زوایای پیچیده CPA و مناسب برای تومورهای کوچک تا متوسط است. 

بیشتر بخوانید: جراحی تومور مغزی

عوارض جراحی تومور سی پی انگل

جراحی تومور سی پی انگل یکی از حساس‌ترین جراحی‌های مغز و اعصاب است. به همین دلیل جراحی می‌تواند عوارض بلندمدت یا کوتاه مدت بسیار زیادی داشته باشد که بسیاری از این عوارض قابل درمان هستند و بعد از مدتی از بین خواهند رفت. برخی از عوارضی که ممکن است بعد از جراحی تومور CPA ایجاد شوند عبارتند از:

کلام پایانی

تومورهای زاویه مخچه یا CPAاز جمله تومورهای پیچیده و حساس مغزی هستند که تشخیص به‌موقع و درمان تخصصی می‌تواند کیفیت زندگی بیمار را به‌طور چشمگیری بهبود بخشد. از آنجایی که این تومورها می‌توانند بر اعصاب مهمی مانند عصب شنوایی و عصب صورت تاثیر بگذارند، انتخاب روش درمانی مناسب شامل جراحی، پرتو درمانی یا درمان دارویی اهمیت زیادی در این زمینه دارد. با تجربه و تخصص دکتر ابوالحسن ارتیاعی در جراحی مغز و اعصاب و مدیریت تومورهای CPA، بیماران می‌توانند از بهترین روش‌های درمانی روز دنیا بهره‌مند شوند و در محیطی حرفه‌ای و امن، مسیر درمان خود را آغاز کنند. اگر به دنبال تشخیص دقیق، درمان تخصصی و مراقبت جامع بعد از جراحی تومور سی‌پی انگل هستید، دکتر ارتیاعی می‌تواند با تخصص و مهارت خود بهترین راهکارهای درمانی را برای شما ارائه دهد.

سوالات متداول