رزرو نوبت
کرانیوسینوستوز یا بدشکلی جمجمه زمانی اتفاق می‌افتد که استخوان‌های جمجمه نوزاد خیلی زود جوش بخورند. این وضعیت باعث ایجاد مشکلاتی در شکل جمجمه نوزاد می‌شود. با درمان زودهنگام، اکثر کودکان علائم دیگری از کرانیوسینوستوز را تجربه نمی‌کنند. برای اصلاح شکل جمجمه روش‌های مختلف مانند: کلاه درمانی یا جراحی وجود دارد. در این مقاله، قصد داریم علل، علائم، عوارض، راه‌های تشخیص، پیشگیری و درمان این بیماری را بررسی کنیم. برای آشنایی با این موارد تا انتهای مقاله همراه ما باشید.
کرانیوسینوستوز چیست؟
کرانیوسینوستوز (Craniosynostosis) نوعی بیماری مربوط به جمجمه در نوزادان و کودکان است. جمجمه نوزاد تازه متولد شده، از چندین استخوان تشکیل شده است که در کنار هم قرار می‌گیرند. معمولاً نوزادان بین استخوان‌های جمجمه خود فضاهایی به نام بخیه دارند. بخیه‌ها به اندازه جمجمه اجازه می‌دهند تا مغز در حال رشد کودک را در خود جای دهد. هنگامی که استخوان‌های جمجمه در بدو تولد یا خیلی زود، به هم جوش می‌خورند، این بیماری کرانیوسینوستوزیس (kray-nee-o-sin-os-toe-sis) نامیده می‌شود. بخیه‌های جمجمه در حدود ۲ سالگی در اطراف مغز قرار می‌گیرند. هنگامی که نوزاد Craniosynostosis دارد، یک یا چند مورد از این بخیه‌ها، خیلی زود سفت می‌شوند و قبل از رسیدن نوزاد به سن ۲ سالگی بسته می‌شوند.
تاثیر کرانیوسینوستوز بر بدن
مهم‌ترین اثری که Craniosynostosis بر بدن می‌گذارد این است که در جاهایی که بخیه‌ها خیلی زود جوش خورده اند، رشد سر نوزاد متوقف می‌شود. اما، در نواحی دیگری که بخیه‌ها به هم جوش نخورده اند، سر نوزاد به رشد خود ادامه می‌دهد. در نتیجه، نوزادان مبتلا به این بیماری معمولا سرهای نامتقارن یا بدشکل دارند. اگر کودک چندین بخیه داشته باشد که خیلی زود بسته می‌شوند، مغز فضای کافی برای رشد پیدا نمی‌کند. در نتیجه، این نوزادان دچار افزایش فشار در جمجمه (فشار داخل جمجمه) می‌شوند.
انواع کرانیوسینوستوز چیست؟
انواع کرانیوسینوستوز بر اساس محل بسته شدن یا جوش خورند بخیه‌ها هستند. مکان‌های مختلف محل بخیه‌ها که در جمجمه نوزاد وجود دارند عبارتند از:
- براکیسفالی
- تریگونوسفالی
- اسکافوسفالی
براکی سفالی
براکی سفالی قدامی شامل ادغام سمت راست یا چپ بخیه کرونال است که از بالای سر کودک از گوش به گوش دیگر می‌گذرد. این بیماری سینوستوز تاجی نامیده می‌شود. این وضعیت باعث می‌شود که رشد طبیعی پیشانی و ابرو متوقف شود. نتیجه این بیماری، صاف شدن پیشانی و ابرو در سمت آسیب دیده است و پیشانی در طرف مقابل بیش از حد برجسته می‌شود. همچنین چشمی که در سمت آسیب دیده قرار دارد، شکل متفاوتی خواهد داشت و احتمال صاف شدن پشت سر (اکسیپیتال) نیز وجود دارد. هنگامی که جوش بخیه تماماً در پشت جمجمه کودک باشد، نتیجه پلاژیوسفالی خلفی است. در این نوع کرانیوسینوستوز، بخیه‌ای که در امتداد پشت سر قرار دارد (لامبدوئید) خیلی زود جوش می‌خورد و بسته می‌می شود. در واقع پلاژیوسفالی بر بخیه لامبدوئید تاثیر می‌گذارد. نوزادان مبتلا به این نوع بدشکلی جمجمه معمولا پشت سرشان صاف است.
تریگونوسفالی
تریگونوسفالی تلفیقی از بخیه متوپیک (پیشانی) است. این بخیه از بالای سر تا وسط پیشانی به سمت بینی کشیده می‌شود. این بیماری، بر بخیه‌ای که از بالای بینی تا بالای پیشانی کشیده می‌شود، تأثیر می‌گذارد. نوزادان مبتلا به این نوع ممکن است سر مثلثی داشته باشند که برآمدگی باریک در خط وسط پیشانی قرار دارد. بسته شدن زودهنگام این بخیه منجر به برجسته شدن پیشانی می‌شود. گاهی اوقات، پیشانی، مانند مثلث کاملاً نوک تیز و با چشمانی نزدیک بهم هم (هیپرتلوریسم) به نظر می‌رسد.
اسکافوسفالی
اسکافوسفالی بسته شدن یا ادغام زودهنگام بخیه ساژیتال است. این بخیه از جلو به عقب و از وسط بالای سر می‌رود. در این وضعیت، جمجمه از جلو به عقب بلند و از گوش تا گوش باریک است. این نوع بیماری بر روی بخیه بالای سر تأثیر می‌گذارد. نوزادان مبتلا به این مشکل معمولا سر بلند و باریک دارند.
علت کرانیوسینوستوز
در بیشتر نوزادان، علت کرانیوسینوستوز هنوز شناخته شده نیست و متخصصان هیچ دلیل تایید شده‌ای برای این وضعیت پیدا نکرده اند. گاهی اوقات، کرانیوسینوستوز به دلیل یک جهش یا تغییر در ژن رخ می‌دهد که معمولا در خانواده‌ها ایجاد می‌شود. نارس بودن نوزاد نیز یک عامل خطر برای این بیماری است. در موارد دیگر، برخی از عوامل در دوران بارداری خطر ابتلای نوزاد به این بیماری را افزایش می‌دهد که این عوامل عبارتند از:
- داروهای باروری مانند کلومیفن سیترات (Clomid®)
- بیماری تیروئید مادر در دوران بارداری
علائم کرانیوسینوستوز
علامت اولیه کرانیوسینوستوز بدشکل شدن جمجمه است که معمولا با درمان بیماری، نوزاد هیچ علامت دیگری را تجربه نمی‌کند. اگر نوزادان در سریعترین زمان ممکن درمان نشوند، در نهایت علائم دیگری از کرانیوسینوستوز را تجربه می‌کنند. سایر علائم این بیماری عبارتند از:
- نقطه نرم روی سر نوزاد که در آن جمجمه بسته شده
- برآمدگی کوچک و سخت استخوانی که روی سر نوزاد احساس می‌شود
- چهره ناهموار یا نامتقارن
عوارض کرانیوسینوستوز
یکی از عوارض کرانیوسینوستوز این است که برخی از کودکان در صورت‌عدم تقارن یا ناهنجاری‌های صورت دچار افسردگی و کاهش عزت نفس می‌شوند. در صورت‌عدم درمان کرانیوسینوستوز، نوزاد دچار فشار داخل جمجمه می‌شود. این فشار که ناشی از بیماری بدشکلی جمجمه است منجر به ایجاد عوارض دیگری می‌شوند که عبارتند از:
- تأخیر و مشکل در رشد
- تشنج
- اختلالات بینایی یا حرکتی چشم، مانند استرابیسم یا سایر اختلالات چشم
- مشکلات تنفسی
- ناهنجاری‌های مداوم سر یا صورت
نحوه تشخیص کرانیوسینوستوز
نحوه تشخیص کرانیوسینوستوز شامل معاینه فیزیکی کامل و آزمایشات تشخیصی است. پزشکان معمولاً این بیماری را با بررسی لکه‌های نرم روی سر کودک، برجستگی‌هایی که نشانه بخیه‌های بسته در جمجمه هستند و اندازه گیری دور سر تشخیص می‌دهند. اگر اندازه سر کودک شما آنطور که انتظار می‌رود رشد نمی‌کند، پزشک احتمال وجود این بیماری را بررسی می‌کند، زیرا دلایل دیگری برای کوچک بودن جمجمه وجود دارد. این بیماری ممکن است در بدو تولد، قابل تشخیص و مشاهده باشد یا اینکه بعداً در طول معاینه فیزیکی در سال اول زندگی تشخیص داده شود.
در معاینه اولیه پزشک با بررسی فیزیکی کودک و بررسی سابقه کامل بیماری قبل از تولد و زمان تولد شروع می‌کند و در مورد هر گونه سابقه خانوادگی کرانیوسینوستوز یا سایر ناهنجاری‌های سر یا صورت سؤال می‌کند. همچنین ممکن است در مورد سایر اختلالات عصبی عضلانی نیز سوال می‌پرسد. در طول معاینه، پزشک دور سر کودک را اندازه گیری می‌کند تا محدوده طبیعی و غیر طبیعی را تشخیص دهد. در صورت نیاز، جراح مغز و اعصاب آزمایش‌های تصویربرداری را توصیه می‌کند.
درمان کرانیوسینوستوز
درمان کرانیوسینوستوز بسته به شدت و علائم کودک متفاوت است. جراحی معمولاً درمان اصلی و توصیه شده این بیماری است، زیرا می‌تواند فشار را در سر کاهش دهد و بدشکلی‌های صورت و استخوان‌های جمجمه را برطرف کند. در برخی شرایط کودک به جز درمان اصلی به درمان‌های حمایتی مانند درمان‌های فیزیکی و گفتار درمانی برای بازگشت به عملکرد و فعالیت‌های طبیعی نیاز داشته باشد. تشخیص زودهنگام و مشاوره با متخصص مهم است. به طور کلی، بهترین زمان برای عمل قبل از یک سالگی کودک است، زیرا استخوان‌ها هنوز بسیار نرم هستند و جراحی آن‌ها آسان است. اگر وضعیت کودک شما شدید باشد، ما جراحی را در اوایل یک ماهگی توصیه می‌کنیم. به صورت کلی روش‌های درمانی این بیماری عبارتند از:
- کلاه درمانی
- جراحی
کلاه درمانی
برای درمان نوزادان مبتلا به کرانیوسینوستوز خفیف، از کلاه مخصوص پزشکی استفاده می‌شود. این کلاه به مرور زمان به آرامی شکل جمجمه را تغییر می‌دهد. کلاه درمانی معمولا برای فرم دادن جمجمه کودک تجویز می‌شود. جمجمه نوزاد از صفحات استخوانی مختلفی ساخته شده است. این صفحات استخوانی توسط بخیه‌های جمجمه به هم متصل می‌شوند.
جراحی
بسیاری از نوزادان برای تغییر شکل جمجمه، کاهش فشار داخل جمجمه‌ای و بهبود روند رشد و تکامل جمجمه، نیاز به جراحی دارند. جراح زمان جراحی را بسته به شدت بیماری و علائم مرتبط تعیین می‌کند. همانطور که گفته شد، جراحی معمولا در سال اول تولد انجام می‌شود. انواع روش‌های جراحی عبارتند از:
- جراحی باز
- جراحی آندوسکوپی
جراحی باز
در جراحی باز، جراح برشی را در پوست سر نوزاد ایجاد می‌کند و با حرکت دادن ناحیه‌ای از جمجمه که به‌طور غیرطبیعی یا زودرس جوش خورده، شکل جمجمه را تغییر می‌دهد تا شکل طبیعی‌تری داشته باشد. جراحی معمولا تا شش ساعت طول می‌کشد و کودک یک شب در بخش مراقبت‌های ویژه و چند روز دیگر در بیمارستان برای نظارت بستری می‌شود.
پس از جراحی، ورم موقت صورت وجود دارد. معمولا یک ماه پس از جراحی، محل برش جراحی بررسی می‌شود و دوباره در شش و ۱۲ ماه پس از عمل، برای اطمینان از روند بهبودی بیماری، کودک توسط جراح ویزیت می‌شود.
در مورد جراحی قاعده جمجمه نیز بخوانید!
جراحی آندوسکوپی کرانیوسینوستوز
برخی از بیمارستان‌ها برای درمان کرانیوسینوستوز از جراحی آندوسکوپی استفاده می‌کنند. این جراحی بسته به نوع و درجه بیماری، زمانی که نوزاد ۲ تا ۳ ماهه است انجام می‌شود. این روش شامل استفاده از آندوسکوپ، یک لوله کوچک است که جراح می‌تواند از طریق آن نگاه کند و بلافاصله داخل و خارج جمجمه را از طریق برش‌های بسیار کوچک در پوست سر ببیند. جراح بخیه بسته شده زودرس را باز می‌کند تا مغز کودک بتواند به طور طبیعی رشد کند. خود جراحی تقریباً یک ساعت طول می‌کشد و در مقایسه با جراحی باز، باعث خونریزی کمتری می‌شود، بنابراین احتمال کمتری برای نیاز به انتقال خون وجود دارد. کودک شما قبل از اینکه برای رفتن به خانه مرخص شود، یک شب برای نظارت در بیمارستان بستری می‌شود.
عوارض بعد از جراحی کرانیوسینوستوز
پس از جراحی، سر کودک پانسمان می‌شود. کودک شما دوره نقاهت پس از جراحی را در بخش مراقبت‌های ویژه برای نظارت دقیق سپری می‌کند. تیم درمان کودک هر گونه مشکل پس از جراحی را به صورت دقیق بررسی می‌کنند. این مشکلات عبارتند از:
- تب (بیشتر از ۱۰۱ درجه فارنهایت)
- استفراغ
- تحریک‌پذیری
- قرمزی و تورم در امتداد نواحی برش
- کاهش هوشیاری
این عوارض نیاز به بررسی سریع توسط جراح دارند.
مراقبت‌های بعد از جراحی
روند بهبودی برای هر کودک متفاوت است. تیم پزشکی به شما دستورالعمل‌هایی در مورد نحوه مراقبت از فرزند خود در خانه می‌دهد و مشکلات خاصی را که نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارد را بیان می‌کند. کرانیوسینوستوز می‌تواند بر مغز و رشد کودک تأثیر بگذارد. درجه این مشکلات به شدت بیماری، تعداد بخیه‌هایی که به هم جوش خورده‌اند و وجود مشکلات مغزی که بر کودک تاثیر می‌گذارند، بستگی دارد. کودک مبتلا به این بیماری به بررسی‌های منظم پزشکی نیاز دارد تا مطمئن شوید که جمجمه، استخوان‌های صورت و مغز در حال رشد طبیعی هستند.
کلام پایانی
کرانیوسینوستوز زمانی اتفاق می‌افتد که استخوان‌های جمجمه نوزاد خیلی زود جوش بخورند. در نتیجه نوزادان ممکن است جمجمه بدشکلی داشته باشند که رشد مغز را مختل می‌کند. بدون درمان، کودکان در رشد مشکل پیدا می‌کنند. درمان با کلاه ایمنی یا جراحی، استخوان‌های جوش‌خورده نوزاد را جدا می‌کند یا در شکل آن تغییر ایجاد می‌کند. با درمان به موقع، اکثر کودکان مبتلا به این بیماری به صورت طبیعی رشد می‌کنند.
سوالات متداول
کرانیوسینوستوز یک بیماری نسبتا نادر است. شایع‌ترین شکل این بیماری، نوع ساژیتال است.
بله، اکثر نوزادانی که به موقع درمان می‌شوند، زندگی سالمی خواهند داشت. درمان زودهنگام مشکلات رشد ناشی از فشار بر مغز را به حداقل می‌رساند.
دیدگاهتان را بنویسید